Che cos'è la sindrome della colonna vertebrale rigida?
La sindrome della colonna vertebrale rigida è una rara malattia genetica in cui i muscoli della schiena e del tronco sono fortemente contratti o rigidi. I bambini affetti hanno spesso difficoltà ad alzarsi, a sedersi o a camminare, il che limita notevolmente la loro mobilità. La malattia può essere accompagnata da problemi respiratori, scoliosi e debolezza muscolare generale. La malattia di solito progredisce lentamente, il che significa che le limitazioni possono peggiorare nel tempo.
Ausili frequentemente utilizzati per la sindrome della colonna vertebrale rigida:
Ausili e supporto per la vita quotidiana
La fornitura di ausili per la sindrome della colonna vertebrale rigida ha due obiettivi principali: Mantenere la posizione eretta e alleviare la pressione sulle vie respiratorie.
- Posizionamento e supporto del tronco: poiché la seduta è spesso dolorosa o instabile a causa della rigidità e della scoliosi, sono necessarie poltrone o sedie terapeutiche personalizzate. Queste devono sostenere la colonna vertebrale senza causare punti di pressione.
- Supporto respiratorio: a causa della debolezza diaframmatica, molti pazienti necessitano di un ventilatore per la notte (ventilazione non invasiva, NIV). Anche i dispositivi di assistenza alla tosse (CoughAssist) possono aiutare a mantenere liberi i passaggi polmonari.
- Ausili per la mobilità: A seconda dello stadio della malattia, le sedie a rotelle attive o le sedie a rotelle elettriche favoriscono la mobilità quando camminare diventa troppo faticoso.
- Corsetti ortopedici: per rallentare la scoliosi si utilizzano spesso corsetti personalizzati. Tuttavia, devono essere adattati con precisione alla situazione respiratoria, in modo da non costringere troppo il torace.
- Ausili per il posizionamento: Speciali cuscini di posizionamento aiutano a trovare di notte una posizione che allevia la pressione sulla colonna vertebrale e allo stesso tempo consente una ventilazione ottimale dei polmoni.
Per saperne di più
Ulteriori informazioni utili sulla sindrome della colonna vertebrale rigida sono disponibili qui:
www.orpha.net